Rasmussenova choroba (encefalitída). Príčiny Rasmussenovho syndrómu
Rasmussenova choroba patrí do kategórie vzácnychzápalové ochorenia, ktoré sa objavujú v mozgu. Táto encefalitída sa spravidla týka detí mladších ako 15 rokov. Najčastejšie sa choroba diagnostikuje u šesťročných. U dospievajúcich a dospelých je tento typ encefalitídy veľmi zriedkavý.
Proces zahŕňa určitú hemisférumozog. Keď sa ochorenie vyvíja, lekári si všimnú progresívnu atrofiu. Lekári poukazujú na extrémnu odolnosť ochorenia voči metódam liečby. V skutočnosti je Rasmussenovou chorobou encefalitída so špecifickými príznakmi, ktoré sa nedajú vyliečiť.
Pravdepodobné príčiny Rasmussenovej encefalitídy
K presnej etiológii choroby,zlyhalo. Vedci zistili iba tri kľúčové faktory, ktoré môžu iniciovať a udržiavať progresiu patologického stavu, ktorý vznikol v centrálnej nervovej sústave. Mnohí lekári sa domnievajú, že Rasmussenov syndróm je spôsobený autoimunitnými protilátkami, vírusmi a cytotoxickými T-lymfocytmi.
Možná úloha cytomegalovírusu, ktorá bolaizolovaných z mozgovej kôry dospelých pacientov. Nie je vylúčené, že tieto patogény spôsobujú zápal, ktorý sa vyvinie na nevyliečiteľnú chorobu. Okrem toho môže byť vyvolaná komplikáciami, ktoré sa objavia po predchádzajúcich infekciách.
Teraz sa väčšina vedcov domnieva, že autoimunitné protilátky spôsobujú Rasmussenovu encefalitídu. Predpokladá sa, že príčiny tohto ochorenia sú spôsobené cytotoxickými T-lymfocytmi.
U pacientov s Rasmussenovým syndrómom medzipríbuzní sú niekedy tí, ktorí trpia ďalšími autoimunitnými ochoreniami. Napríklad Behcetova choroba. To vedie k predpokladu, že príbuzní majú všeobecné genetické aspekty zapojené do patologických procesov. Konkrétne sa nazývajú faktory ako HLA-halotypy.
Symptomatická Rasmussenova encefalitída
Spočiatku sa táto choroba prejavuje ako fokálny motorzáchvaty. Pri vývoji patológie sa k útokom pridajú lokálne myoklóny. Časom sa záchvaty zvyšujú. Sú sprevádzané svalovými kŕčmi, stratou vedomia a pádom. Pacienti majú často pocity záchvatov počas spánku.
V pokroku, choroba sa prejavuje stratou sily a čiastočnou necitlivosťou, ktorá sa vyskytuje v ktorejkoľvek polovici tela. Štúdie naznačujú pokles aktivity v oblasti postihnutej cerebrálnej hemisféry.
diagnostika
Príznaky sú jasne vyjadrené u ľudí, ktorí trpiapriebeh roka a ďalší Rasmussenov syndróm. Encefalitída s takouto etiológiou sa snaží rozpoznať čo najskôr. To nám dáva nádej na pozitívny účinok imunosupresívnej liečby. Preto sa najprv uchýli k štúdiu klinického obrazu, vykonali MRI a EEG.
Metódy liečby Rasmussenovej encefalitídy
Vzhľadom na to, že sa stále vyskytujú sporypríčiny Rasmussenovho syndrómu, encefalitída nie je liečená podľa bežných metód. Pri včasnom zistení ochorenia sú predpisované lieky s antiepileptickou povahou. Odporúčame diétu zameranú na zvýšenie príjmu potravín bohatých na tuky a zníženie množstva potravín obsahujúcich sacharidy. Často sa považuje za vhodné použiť plazmaferézu, glukokortikoidy, imunoglobulíny.
Často sa pri liečbe choroby uchýlilradikálne metódy. Pacientom, ktorí utrpeli vážne ochorenie a zložité mozgové traumy, je potrebné vykonať transplantáciu nervových buniek. Ak je to možné, pokúste sa nevykonávať trepanie lebky.
Niekedy sú pacienti rýchlo ponúknutíintervencia - hemisferktómiou. Potom sa uľahčí priebeh Rasmussenovho syndrómu. Encefalitída, samozrejme, opúšťa svoje stopy, vyjadrené parézou alebo problémami s rečou. Pacientove útoky sú však menej časté.
Odmietnuť chirurgickú intervenciuje nežiaduce napriek tomu, že nevedie k úplnému uzdraveniu. Koniec koncov, vývoj ochorenia zhoršuje pretrvávajúci neurologický deficit, voči ktorému sa pozoruje mentálna retardácia a paralýza.
V prípadoch bilaterálnej lézie mozgu (obe hemisféry) je prognóza bohužiaľ nepriaznivá. Prípady úmrtia u pacientov s Rasmussenovou encefalitídou nie sú menej časté.
